Оглавление
Остеогенная саркома (называемая иначе остеосаркомой) — вид злокачественной опухоли, преобразующей костную ткань в атипичный остеоид. Заболевание возникает при возрастном ускорении роста скелета, поэтому чаще поражает подростков и молодых людей младше 30 лет.
Остеосаркома является основным видом злокачественного новообразования костной системы и отмечается у более половины случаев опухолей костей. Самая распространенная локализация данной саркомы — длинные трубчатые кости, реже поражаются плоские, черепные и тазовые костные ткани. Замещение здоровых клеток злокачественными характеризуется быстрым течением и ростом очагов метастазирования.
Причины возникновения заболевания
Основным фактором возникновения заболевания является интенсивный рост скелета в детском и юношеском возрасте, поэтому особой группой риска считаются дети высокого роста. Замечено, что мужчины болеют остеосаркомой в 2 раза чаще, чем женщины. Среди других причин развития этой саркомы отмечаются
- хроническое заболевание костей (остеомиелит);
- травмы костей;
- деформирующий остеит (болезнь Педжета);
- остеохондрома, эндохондрома (доброкачественные опухоли хрящевой и костной тканей);
- ретинобластома (опухоль сетчатки);
- синдром Ли–Фраумени (наследственная болезнь);
- другие опухоли (метастазы распространяются кровотоком);
- радиационное облучение (например, полученное при рентгене).
Спровоцировать появление остеосаркомы могут вирусные заболевания типа герпеса или папиллом, а также химические интоксикации и канцерогены. Неблагоприятным фактором этиологии считается иммунодефицит. Пожилые люди могут страдать осложненной остеодистрофией. Но большинство случаев поражения костей связывают с мутацией клеток вследствие изменения генов ДНК.
Разновидности патологии
Интенсивность развития опухоли различается 5 основными стадиями:
- стaдия IA — отсутствие метастазов, естественное ограничение опухоли, препятствующее ее росту;
- стaдия IB — метастазы отсутствуют, но опухоль не ограничена;
- стaдия IIA — низкодифференцирована, ограничена барьером, метастазы отсутствуют;
- стaдия IIВ — низкодифференцирована, распространена за барьеры, метастазы отсутствуют;
- стaдия III — метастазы быстро разрастаются.
По характеру течения болезни остеосаркому делят на 3 формы:
- остеолитическую, при которой одиночный патологический очаг разрушает костную ткань и ее кортикальный слой, распространяясь в частях мягких тканей и переходя в многочисленные метастазы;
- остеопластическую, отличающуюся разрастанием опухоли до больших размеров и приводящую к морфологическому изменению частей тела;
- cмешанную, комбинирующую первые 2 формы.
По распространенности опухоли бывают:
- локализованными, когда нет метастазов в локальном очаге;
- метастатическими, если метастазы распространились на ткани других органов.
Классифицируются также различные виды остеогенных опухолей, например:
- телеангиэктатическая — классический вид саркомы, похожий на гигантоклеточную опухоль и аневризмальную кисту;
- юкстакортикальная — низкого порога злокачественности, медленного течения, характеризуется отсутствием метастаз, поражает корковый слой кости и не затрагивает костномозговую ткань;
- периоссальная — отличается мягкой структурой, локализацией в корковом слое, не развивается в костномозговой части;
- интраоссальная — доброкачественная, переходящая в злокачественную при несвоевременной терапии;
- мультифокальная — злокачественная опухоль, множественные очаги в костной системе;
- экстраскелетная — поражает соседние с костями органы (почки, печень, кишечник, мочевой пузырь, сердце, пищевод, гортань, ткани легких);
- мелкоклеточная саркома — отличается от других разновидностей морфологически, злокачественна, чаще встречается в бедренной кости;
- тазовая саркома — быстропрогрессирующая, характерна широким распространением на близлежащие области, связанным с отсутствием фасциальной преграды.
Характерная симптоматика
Для своевременного обнаружения патологии костной системы и проведения эффективной терапии необходимо различать основные симптомы развития остеогенных опухолей. Такими признаками могут являться:
- отеки или припухлость, болезненная при пальпации;
- болезненные ощущения суставов, бедра, коленного сустава или других частей конечностей (особенно в ночное время);
- утолщения участков скелета;
- сниженная подвижность конечностей;
- выраженная склеротическая венозная сетка на кожном покрове;
- повышенная температура;
- ощущение общей слабости, пониженный аппетит, резкое похудение;
- расстройство сна;
- появление хромоты, другие нарушения при ходьбе;
- появление патологических переломов.
Остеогенная опухоль быстро замещает костные ткани и достигает в диаметре более 30 см. Разрез ее выглядит пестрым из-за некрозов, кровоизлияния и областей опухолевого образования. Выраженность процессов роста новообразования влияет на его консистенцию, наблюдаются нарушенные кровообращение и лимфоотток. Разрушается корковое вещество, саркома проникает в костный мозг, ускоренно прогрессирует рост метастаз.
Симптоматика саркомы различается в зависимости от ее расположения.
Остеогенная опухоль челюсти
- зубные боли, усиливающиеся в ночное время;
- выпадения зубов;
- отечность лица, сниженная чувствительность в месте опухоли;
- интоксикация и повышенная температура;
- нарушенное дыхание на последней стадии.
Бедренная локализация опухоли
- отсутствие симптоматики на начальных стадиях;
- отсутствует эффективность анальгетиков для купирования боли;
- интенсивность болей ноги повышается ночью;
- увеличиваются объемы пораженной области;
- появляется отечность и припухлость места поражения;
- появление кровеносной сетки на кожном покрове;
- развитие хромоты;
- переломы в месте поражения.
Остеосаркома черепа (теменной, лобной, височной и затылочной частей)
- психические расстройства;
- потеря зрения;
- интенсивные головные боли;
- истончение кожных покровов над областью саркомы;
- деформация лицевых фрагментов;
- дисфункция мнестических процессов.
Остеогенная опухоль позвоночника
- появление болезненных ощущений в позвоночнике, ошибочно принимаемых за остеохондроз;
- болевые приступы увеличиваются при лежачем положении и кашле;
- возникают осложнения типа парезов и параличей;
- болезненная пальпация;
- явления тяжелой интоксикации;
- возникновение седалищной невралгии.
Методы диагностики
Диагностирование остеогенных сарком использует рентгенологические и гистопатологические данные исследования. Полный перечень обследования может включать следующие методы:
- Рентгенологическое исследование.
- Морфологическое исследование.
- Остеосцинтиграфия.
- Компьютерная томография (КТ).
- Магнито-резонансная томография.
- Ангиография.
Рентген позволяет выявить:
- локализацию опухоли;
- склеротические и литические очаги, васкуляризацию;
- патологические остеоизменения мягких тканей;
- образования на надкостнице “козырьков”, “треугольников Кодмена”;
- игольчатые периоститы типа спикул (разрастание игольчатых образований перпендикулярно костям);
- макрометастазмические процессы.
Морфологический анализ тканей опухоли проводится хирургом методом трепанобиопсии, так как ножевая биопсия может быть опасна возможным распространением злокачественных клеток.
Остеосцинтиграфия выявляет различные очаги в костной системе и демонстрирует ответ саркомы на сеансы химиотерапии.
КТ обнаруживает мелкие метастазы, не выявленные рентгеном, точно локализует опухоль, ее размер и распространение на соседние ткани и суставы.
МРТ контрастным методом выявляет состояние окружающих областей, сосудисто-нервного пучка, объема и границ опухоли. Новейшим методом динамического захвата контрастного материала определяется процентное содержание раковых клеток.
Предоперационным методом является ангиографическое исследование сосудов на наличие опухолевых образований.
Особенности терапии
Агрессивность данного вида саркомы и быстрое распространение метастазов требует радикальных способов лечения. Чаще всего:
- опухоль облучается радиологическим методом;
- широко применяется химиотерапия;
- проводится хирургическое иссечение пораженного участка с заменой части кости имплантом.
Терапия подбирается индивидуально в зависимости от очага изменения и характеристики саркомы.
Операция проводится после полного обследования и курса химиотерапии, останавливающего рост саркомы. В организм пациента вводятся цистатики (Цисплатин, Адрибластин, Метотрексат), приводящие к гибели раковых клеток.
Проведение хирургического вмешательства может быть:
- органосохраняющим, при котором удаляется очаг поражения и соседние ткани;
- расширенным, т. е. радикальным, при котором удаляется конечность или ее часть.
Органосохраняющая методика позволяет исключить инвалидность, поэтому она является приоритетной в лечении костных сарком. Послеоперационное медикаментозное лечение включает применение обезболивающих и противовоспалительных средств, кортикостероидов, иммунотерапии.
Рецидивы и возможное развитие метастаз предотвращаются химиотерапией. В большинстве случаев проводится 2 курса адъювантной химиотерапии. Полихимиотерапия проводится специалистами высокой категории.
Мутировавшие клетки становятся чувствительными к радиоактивным лучам, поэтому метод радиооблучения считается эффективным и популярным. Высокие дозы радиоактивного излучения направляются кибер-ножом на патологические клетки.
Прогнозы
Послеоперационные прогнозы зависят от стадии заболевания, локализации злокачественного новообразования, размера саркомы и индивидуальных особенностей пациента (возраст, состояние здоровья). Большое значение имеет эффективность химиотерапевтических методов до операции. Благоприятного прогноза можно достичь при существенном уменьшении метастазмических процессов и полном иссечении патологического участка.
Ранее выживаемость при остеосаркоме не превышала 10% (включая удаление конечностей), заболевания заканчивались неблагоприятными исходами. Сегодня благодаря эффективной органосохраняющей терапии прогнозы выживания увеличились. Локализованная саркома излечивается в 70% случаев, а при чувствительности злокачественных клеток к химиотерапевтическим препаратам зафиксировано и более 90% случаев излечения.
Пациенты, перенесшие операцию по удалению остеогенной саркомы, должны несколько лет наблюдаться у специалистов с применением полного обследования.